venerdì 6 maggio 2016

ITTIOSI DELLA PELLE


L'ittiosi ha manifestazioni cliniche che variano da una lieve ma fastidiosa secchezza a una più grave forma, con squame e lamelle sfiguranti. Molte dermatosi ittiosiche sono ereditarie; l'ittiosi è uno dei sintomi di alcune rare sindromi ereditarie e di molte patologie sistemiche.
La xerodermia (xerosi) è la forma più lieve di ittiosi, non è congenita e non si associa a patologie sistemiche. Si manifesta in genere a livello degli arti inferiori e colpisce individui di età media o anziani e più frequentemente durante la stagione invernale e in coloro che usano lavarsi troppo spesso. Il prurito è lieve o moderato ed è associato a dermatite da detergenti o altri agenti irritanti.
Le ittiosi ereditarie sono caratterizzate dall'eccessivo accumulo di squame sulla superficie cutanea e vengono classificate secondo criteri clinici e genetici (v. Tab. 121-1). La consulenza di un dermatologo è necessaria per ottenere un parere genetico e una guida alle terapie. L'ittiosi è uno dei sintomi della sindrome di Refsum (una rara atassia ereditaria con polineurite e sordità, causata da un difetto nell'enzima idrossilasi dell'acido fitanico) e della sindrome di Sjögren-Larsson (ritardo mentale ereditario e paralisi spastica): entrambe queste sindromi sono autosomiche recessive.
Un'ittiosi acquisita può essere una precoce manifestazione in alcune malattie sistemiche (p. es., lebbra, ipotiroidismo, linfoma, AIDS). La desquamazione secca può essere fine e localizzata al tronco e agli arti, oppure spessa e diffusa. La biopsia della cute ittiosica, di solito, non è di alcun aiuto per la diagnosi; comunque, esistono eccezioni, come in corso di sarcoidosi, dove appaiono squame ispessite sulle gambe e la biopsia mostra solitamente tipiche lesioni granulomatose.
Terapia
In qualunque forma di ittiosi, è consigliabile ridurre il numero di bagni. Si consiglia l'uso dei saponi nelle sole pieghe cutanee. I prodotti a base di esaclorofene non vanno usati, a causa dell'elevato assorbimento e della tossicità. Un emolliente (preferibilmente vaselina bianca, olio minerale o lozioni contenenti urea o a-idrossi acidi) va applicato due volte al giorno, specialmente dopo il bagno (per 10 min per idratare lo strato corneo) mentre la cute è ancora umida. Per rimuovere l'eccesso di olio, sarà sufficiente asciugarsi con un panno assorbente. L'ittiosi causata da una patologia sistemica sottostante può migliorare lievemente mediante lubrificazione con glicole propilenico. Comunque, il miglioramento è maggiore se viene corretta la causa primaria.
Per rimuovere le squame nell'ittiosi volgare, nell'ittiosi X-linked e nell'ittiosi lamellare, è particolarmente efficace un preparato contenente glicole propilenico in acqua al 50% in occlusiva (p. es., pellicola o buste di plastica sottile) ogni notte dopo aver idratato la cute. Nei bambini bastano due applicazioni quotidiane, evitando i bendaggi occlusivi durante la notte. Successivamente, una volta ottenuta la diminuzione delle squame, saranno sufficienti medicazioni saltuarie. Altri farmaci utili sono l'acido salicilico al 5% o 6 % in gel, la vaselina idrofila con acqua (in parti uguali), il cold cream oppure a-idrossiacidi (p. es., acido lattico, glicolico e piruvico) in diverse basi.
I pazienti con ipercheratosi epidermolitica (eritrodermia congenita ittiosiforme bollosa) necessitano di cloxacina (250 mg PO, tid o qid), a lungo termine o di eritromicina (250 mg PO, tid o qid) fino alla remissione della desquamazione spessa delle pieghe cutanee, per prevenire una sovrainfezione con dolore e pustole maleodoranti. L'uso regolare di saponi contenenti clorexidina può inoltre ridurre la carica batterica.

La terapia più efficace nella maggior parte delle ittiosi è quella a base di retinoidi sintetici orali. L'etretinate (v. Psoriasi nel Cap. 117) è efficace nell'ipercheratosi epidermolitica e nell'ittiosi X-linked. Nell'ittiosi lamellare si ottengono buoni risultati utilizzando una crema contenente tretinoina allo 0,1% (vitamina A acida, acido retinoico) o isotretionina orale e una dose ridotta al minimo. Il trattamento a lungo termine ( 1 anno) con l'isotretinoina orale ha provocato esostosi ossee in alcuni pazienti; è possibile, quindi, la comparsa tardiva di altri effetti collaterali. (Attenzione: I retinoidi orali sono controindicati in gravidanza a causa della teratogenicità, mentre l'etretinate deve essere evitato nelle donne in età fertile a causa della teratogenicità e della lunga emivita.)

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