La causa resta sconosciuta in oltre il 50% dei casi. Molti altri casi sono dovuti a infezioni (p. es., da herpes simplex [probabilmente la causa più comune], da coxsackievirus ed echovirus, da Mycoplasma pneumoniae, da ornitosi e istoplasmosi), oppure da farmaci. Quasi ogni farmaco è in grado di determinare l'eritema multiforme; i più probabili sono la penicillina, i sulfamidici e i barbiturici. Anche le vaccinazioni antivaiolo e antipolio e il bacillo di Calmette-Guérin (BCG) possono indurre l'instaurarsi della patologia.
Il meccanismo con cui gli agenti infettivi, i farmaci e i vaccini causano l'eritema multiforme non è noto, tuttavia si ritiene che si tratti di una reazione di ipersensibilità.
Sintomi, segni e diagnosi
L'esordio è solitamente improvviso, con macule, papule, pomfi, vescicole e a volte bolle su fondo eritematoso, che insorgono principalmente all'altezza delle porzioni distali delle estremità (palmo-plantari) e al viso; inoltre, possono manifestarsi lesioni emorragiche delle labbra e della mucosa orale (. Le lesioni cutanee (eritema a coccarda) hanno una distribuzione simmetrica, spesso di forma anulare ad anelli concentrici, con il centro color porpora e una colorazione grigiastra dell'epidermide, con presenza a volte di una vescicola. Il prurito è variabile. La sintomologia sistemica può essere variabile; frequentemente compaiono artralgie, febbre e malessere generale. Gli attacchi a volte si esauriscono in 2 o 4 sett., per recidivare in autunno e in primavera per diversi anni.
La sindrome di Stevens-Johnson è una forma molto grave di eritema multiforme (eritema multiforme major), caratterizzata dalla presenza di bolle a livello della mucosa orale, della faringe, della regione ano-genitale e della congiuntiva, lesioni a coccarda e febbre. Il paziente ha difficoltà ad alimentarsi o a chiudere la bocca. È bene consultare uno specialista dermatologo e oftalmologo. Gli occhi colpiti possono provocare vivo dolore e la congiuntivite purulenta può impedire al paziente l'apertura palpebrale. Può manifestarsi la produzione di simblefaron, di cheratite con ulcerazione corneale, iridite e uveite. Inoltre, le lesioni congiuntivali possono residuare una resistente opacità corneale e sinechia. Questa condizione può essere fatale.
Le lesioni cutanee dell'eritema multiforme vanno distinte dal pemfigoide bolloso, l'orticaria e la dermatite erpetiforme; le lesioni orali vanno distinte dal pemfigo e dalla stomatite erpetica e aftosa. Va considerata anche la sindrome mani-piedi-bocca, determinata dai coxsackievirus A5, A10 e A16.
Terapia
Quando viene ritrovata la causa, questa va trattata, eliminata o soppressa. Il semplice eritema spesso non necessita di terapia. L'eritema multiforme associato alla polmonite da micoplasma va trattato con la tetraciclina. La terapia locale dipende dal tipo di lesione: vescicole e bolle o lesioni erosive possono essere trattate con soluzione di Burow, soluzione salina o semplici impacchi umidi. La cheilite e la stomatite da eritema multiforme richiedono speciali cure (v. Eritema. L'uso di corticosteroidi sistemiciv. Eruzioni cutanee da farmaci, è controverso: alcuni pazienti, soprattutto quelli con gravi lesioni orali e della gola, se sottoposti a terapia corticosteroidea sistemica sembrano soccombere più rapidamente a infezioni respiratorie fatali. Comunque, questi farmaci si sono dimostrati efficaci nell'eritema multiforme grave (se usati precocemente) e nell'eritema multiforme cronico. Gli antibiotici sistemici (usati in base all'esame colturale e alla sensibilità) e il ristabilimento dell'equilibrio idro-elettrolitico possono essere vitali in pazienti con lesioni cutaneo-mucose molto estese. Se un eritema multiforme grave o ricorrente è preceduto dall'herpes simplex, l'acyclovir a dosaggi di 200 mg PO 3-5 volte al giorno, è efficace nel prevenirne gli attacchi.
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