NDROME COMBUSTIFORME DA STAFILOCOCCO

(Sindrome di Ritter-Lyell)

Eritema acuto, diffuso e distacco epidermico causato da esotossina stafilococcica.

La sindrome combustiforme da stafilococco (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome, SSSS) quasi sempre si manifesta nei lattanti, nei bambini < 6 anni di età, e negli adulti immunosoppressi o negli adulti con patologia renale. Epidemie possono insorgere negli asili nido, con probabile trasmissione dalle mani del personale in contatto con bambini affetti. Comunque, tra il personale degli asili nido vi possono essere portatori nasali di S. aureus. Si possono manifestare anche casi sporadici.

Eziologia

Gli stafilococchi coagulasi-positivi di gruppo II, spesso penicillino-resistenti, solitamente di fago tipo 71, elaborano la esfoliatina (detta anche epidermolisina), una tossina epidermolitica che scolla la parte superiore dell'epidermide, appena al di sotto dello strato granuloso. L'infezione stimolata può manifestarsi sulla cute, ma più frequentemente negli occhi o nel nasofaringe. La tossina entra in circolo e colpisce la cute sistematicamente, come nella scarlattina.

Sintomi e segni

Nei bambini, spesso malati durante i primi giorni di vita, si ha un esordio con lesioni crostose localizzate (spesso simili all'impetigo), con maggior frequenza in corrispondenza del moncone ombelicale o nell'area coperta dai pannolini. Casi sporadici, tuttavia, esordiscono con lesioni crostose superficiali localizzate spesso intorno al naso o alle orecchie. Entro 24 ore, attorno a tali lesioni compaiono aree di colorito rosso scarlatto, che possono generalizzare e divenire dolenti. Vescicole larghe e molli insorgono sulla cute eritematosa e velocemente si rompono, provocando delle erosioni. L'epidermide si desquama facilmente, spesso in larghe lamine, quando le aree eritematose vengono strofinate (segno di Nikolsky). Una desquamazione diffusa della cute compare nell'arco di 36-72 ore e i pazienti possono aggravarsi con manifestazioni sistemiche (p. es., malessere, brividi, febbre). La perdita della barriera protettiva cutanea può determinare sepsi e squilibrio idro-elettrolitico.

Diagnosi

I sintomi e i segni clinici sono clinicamente indistinguibili dalla necrolisi epidermica tossica (Toxic Epidermal Necrolysis, TEN, v. ); tuttavia la SSSS deve essere distinta rapidamente dalla TEN (v. Tab. 112-2) in quanto la terapia è differente. È consigliabile una consulenza dermatologica. Vanno effettuate colture della cute e del secreto nasofaringeo. La diagnosi viene confermata dalla biopsia cutanea e dall'esame di sezioni congelate di tessuto o dalla citologia esfoliativa. Sebbene i risultati finali della biopsia non siano disponibili se non dopo l'inizio della terapia, le sezioni congelate di tessuto e l'esame citologico possono fornire una rapida conferma diagnostica.

La diagnosi differenziale viene fatta con l'ipersensibilità ai farmaci (la più nota è la TEN), l'esantema virale oppure la scarlattina, anche se nessuna di queste determina un'eruzione dolorosa. Bolle, erosioni e facilità allo sfaldamento epidermico si presentano in ustioni termiche, in malattie bollose genetiche (p. es., alcuni tipi di epidermolisi bollosa) e in affezioni bollose acquisite (p. es., pemfigo volgare e pemfigoide bolloso [v.).

Terapia

Con una tempestiva diagnosi e conseguente terapia, raramente la prognosi è letale. Il trattamento con antibiotici sistemici penicillinasi-resistenti antistafilococchi (p. es., cloxacillina, dicloxacillina o cefalexina) va iniziato appena è stata posta la diagnosi clinica, senza attendere il risultato degli esami colturali. Nelle forme iniziali si può somministrare cloxacillina PO 12,5 mg/kg q 6h (nei lattanti e nei bambini £ 20 kg) e 250-500 mg q 6h (nei bambini più grandi); nei casi gravi, va somministrata la nafcillina o la oxacillina da 100 a 200 mg/kg/die EV, in 4 dosi refratte, fino al riscontro di un miglioramento, proseguendo con terapia orale a base di cloxacillina 25 mg/kg/die fino a 100 mg/kg/die per  10 giorni. I corticosteroidi sono controindicati e va ridotta all'essenziale sia la terapia topica che la manipolazione del paziente stesso. Se la malattia è diffusa e l'essudazione dalle lesioni è marcata, il paziente va trattato come se fosse un ustionato (v. ). Le medicazioni con gel di polimeri idrolizzati possono essere molto utili e possono diminuire il numero del cambio delle medicazioni stesse. Dato che lo sfaldamento si verifica nella parte superiore dell'epidermide, lo strato corneo viene rapidamente sostituito e la guarigione solitamente avviene entro 5-7 giorni dall'inizio del trattamento. I passi da intraprendere per prevenire o trattare le epidemie che si verificano nei nidi d'infanzia sono descritti in Infezioni ospedaliere del neonato in Infezioni neonatali.